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小儿家族性低血磷性佝偻病应该如何护理

小儿家族性低血磷性佝偻病应该如何护理?家族性低血磷性佝偻病(familial hypophosphatemic rickets),也叫低血磷性抗维生素D佝偻病,主要是由于位于X染色体上的PHEX基因的突变,导致肾小管回吸收磷减少所致。肠道吸收钙、磷不良,血磷降低,一般在0.65-0.97/mmol/L(2-3mg/dl)之间,钙磷乘积多在30以下,骨质不易钙化。遗传方式是性联显性遗传,对一般生理剂量的维生素D无反应,故又称抗维生素D佝偻病、性联低磷血症。

小儿家族性低血磷性佝偻病应该如何护理?1、护理诊断/问题

(1)营养不足(维生素D缺乏):与日光照射不足及维生素D摄入少有关。

(2)潜在并发症:骨骼畸形。

2、护理措施

(1)营养不足的护理

注意事项:对3个月以下患儿及有手足搐搦症病史者,在使用大剂量维生素D前2~3日用药后2周需按医嘱加服钙剂,以防发生抽搐;口服浓缩鱼肝油滴剂时可将其直接滴于舌上喂少许温水,或用小勺盛少许温水再滴进鱼肝油喂给患儿,以保证用量。

(2)预防骨骼畸形的护理

3、健康指导

①介绍佝偻病的病因及预防要点,讲解护理患儿的注意事项

②介绍佝偻病的预防方法

③若患儿已有骨骼畸形,可向家长示范矫正的方法

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