婴幼儿特殊功能配方奶粉的选择
导语：尽管母乳是婴儿最理想的食品，但仍有很多婴儿无法进行母乳喂养，这些婴儿需要既安全又营养的替代品，通常是最接近母乳的替代品，即婴儿配方奶粉。对于在特殊生理状态或疾病状态下的婴幼儿，普通婴儿配方不能满足他们对营养素的需求，故应补充特殊营养素以支持其正常生长发育。
目前市场上有多种配方粉供特殊情况下的婴幼儿选用，然而，由于对各种特殊配方粉的成分、适用对象、使用时间等知识缺乏，部分家长及医生可能选择不恰当的配方，从而造成儿童营养不足或不均衡，最终导致生长障碍。因此，掌握特殊配方粉的特点有利于儿科医生根据儿童的生理和疾病状态给予正确的喂养和营养指导，从而促进儿童的健康成长。
一、早产儿或低出生体重儿配方
早产儿与足月儿一样，最好的营养品仍然是母乳。研究证实，早产乳含有比足月乳更高浓度的免疫蛋白、总脂肪含量、中链三酰甘油、维生素、某些矿物质和微量元素。因此，对于出生体重>2000g、无营养不良高危因素的早产或低出生体重儿，母乳仍是喂养的首选。然而，对出生2周后有快速生长要求的早产儿来说，纯早产成熟乳喂养可导致营养素缺乏，应给予母乳强化剂、早产儿或低出生体重儿配方奶粉进行营养支持。
母乳强化剂：目前国际上推荐纯母乳喂养的极低出生体重儿应使用含蛋白质、矿物质和维生素的母乳强化剂(human milk fortifier，HMF)以确保其快速生长的营养需求。添加时间是当早产儿能耐受100ml/(kg·d)的母乳喂养后，将HMF加入母乳中进行喂哺。一般按标准配制的强化母乳可使其能量密度增至3349～3558kJ/L，特殊情况下可增加奶的能量密度至3767～4186kJ/L。对于极(超)低出生体重儿，尤其是出院前评价营养增长不满意者需要继续强化母乳喂养至胎龄40周。此后母乳强化的能量密度应较住院期间略低，如半量强化(3056kJ/L)，可根据生长情况而定。
早产儿配方奶粉：以母乳持续喂养的早产儿的生长常不能达到最佳状态，且不能补偿在极(超)低出生体重儿中发生的累积氮缺乏;早产儿给予母乳喂养受很多因素限制(如液体量等)，因此，必须使用专门设计的以兽乳为基础的早产儿配方粉。早产儿配方粉保留了母乳的许多优点，使蛋白质、糖、脂肪等营养素易于消化和吸收，同时适当提高能量，强化多种维生素和矿物质，补充母乳对早产儿营养需要的不足。
常用早产儿配方包括院内配方和出院后过渡配方。早产儿院内配方能量密度可高达4187kJ/L，多数为3344～3553kJ/L，适用于胎龄<34周、出生体重<2000g的早产儿。对于胎龄>34周的早产儿或出院后早产儿，如长期采用院内配方可导致过多的能量、蛋白质及其他营养素的摄入，增加代谢负荷，故可选用营养素介于院内配方与普通婴儿配方之间的过渡配方，即早产儿过渡配方，能量约3011～3094kJ/L，以满足早产儿继续追赶生长的需要。但早产儿配方粉仍缺乏母乳中的许多生长因子、酶和IgA等，无法替代母乳。
适合体重<2000g早产或低出生体重儿的乳类是强化母乳或早产儿配方粉，而前者具有更高的营养价值及生物学功能。对于人工喂养的极(超)低出生体重儿需要喂至胎龄40周;如母乳喂养体重增长不满意可混合喂养(早产儿配方粉不超过每日总量的1/2)，作为母乳的补充。当早产儿体重达到2000g左右并持续增长，完全经口喂养，在室温下体温和各项生命体征维持稳定时则可出院。根据目前循证医学的证据，出院后强化营养可应用至矫正年龄3个月到矫正年龄1岁，但临床医生也可根据早产儿出院后定期随访中营养素及其体格发育监测指标包括体重、身长(高)、头围的生长曲线是否正常等进行判断，充分考虑个体差异。
二、部分水解蛋白配方
部分水解蛋白配方(partialhydrolyzed formula，pHF)是通过对牛奶蛋白进行适度的加热或酶解，使之成为小肽段，从而改变牛奶蛋白的抗原决定基，降低蛋白的抗原性。pHF的脂类混合物与标准配方粉类似，糖类由玉米麦芽糊精或玉米糖浆固体提供，有时由乳糖提供。由于pHF在营养价值、口感及价格方面与普通牛奶配方大致相同，这类配方可用于足月儿的常规喂养。
由于pHF仍保留部分抗原活性，从严格意义上说它不并符合关于低敏配方的定义(美国儿科学会：使90%以上的CMPA患儿耐受)，故不能用于已确诊的CMPA患儿。文献报道，过敏性疾病高危儿当无法进行母乳喂养时，尽早应用pHF至4～6个月龄，可有效降低后期CMPA和湿疹的累积发病率。需注意的是，尚无证据证明水解蛋白配方可以替代纯母乳，故建议仅对于不能进行纯母乳喂养的高危儿才使用水解蛋白配方;并非所有pHF均可取得预防过敏性疾病的效果，建议临床上尽量采用经过大量临床研究证实的具有预防效果的pHF。
三、深度水解蛋白配方
深度水解蛋白配方(extensivehydolyzed formula，eHF)是将牛乳蛋白通过加热、超滤、水解等特殊工艺使其形成二肽、三肽和少量游离氨基酸的终产物，大大减少了过敏原独特型表位的空间构象和序列，从而显著降低抗原性。根据水解蛋白质的不同，eHF分为以下3种：深度水解酪蛋白配方、深度水解清蛋白配方和深度水解酪-清蛋白配方。深度水解酪蛋白配方用于CMPA治疗已经有近50年的历史;深度水解清蛋白配方出现较晚，二者都可用于CMPA的治疗;后者口感好于前者，但价格高于前者。虽然eHF较pHF具有更小的分子质量，抗原性也大大降低，在预防和治疗CMPA中起重要作用，但因eHF中仍残留微量过敏原，可以引起5%～10%的CMPA患儿不耐受，常表现为胃肠道反应和其他的非IgE介导的过敏反应。因
此，这部分患儿需要另一种特殊配方，即氨基酸配方(aminoacid formula，AAF)。
此外，eHF通常不含乳糖，某些产品中含有大量的中链三酰甘油，因此，在临床亦可用于由胃肠道或肝胆疾病(如囊性纤维化、短肠综合征、胆道闭锁、胆汗淤积以及慢性腹泻)所致的明显吸收不良的婴儿。
四、氨基酸配方
AAF不含肽段、完全由游离氨基酸按一定配比制成。从20世纪80年代开始用于CMPA患儿的治疗，由于完全不含过敏原，已证实对CMPA的"治疗有效率高达99%。因此，AAF可以作为eHF治疗无效的选择。而对于反复的以重度湿疹为表现的CMPA、由食物蛋白引起的小肠结肠炎、嗜酸性胃肠炎患儿，AAF治疗效果明显优于eHF。
2013年版《中国婴幼儿牛奶蛋白过敏诊治循证建议》指出：对人工喂养的CMPA患儿可选择eHF或AAF至少6个月或者到9～12个月龄。因多数CMPA可随年龄增长而出现耐受，故通常建议每3～6个月进行随访。
此外，作为要素饮食，AAF配方常常含有较高比例的中链三酰甘油、多种维生素和微量元素，是肠黏膜受损患儿理想的食物，它极少有肠腔内和肠黏膜表面消化，即使在严重黏膜损害和胰消化酶、胆盐缺乏情况下仍能吸收与耐受，因此，可做为慢性腹泻病患儿理想的要素饮食。
五、大豆蛋白配方
大豆配方(soya formula，SF)通常不含乳糖，AAP最新指南指出：SF仅用于半乳糖血症或乳糖不耐受的患儿，但作为CMPA患儿的代乳品已使用近百年。尽管SF价格较便宜，口感较eHF和AAF好，但由于在IgE介导的CMPA患儿中，有10%～14%的患儿同时对豆蛋白过敏，非IgE介导的CMPA儿中比例更高，甚至可达60%，故采用SF治疗CMPA存在一定的风险。对牛奶蛋白诱发的小肠结肠炎或肠道出血的婴儿，应当避免食用SF;尚无研究表明可以用SF预防过敏性疾病。因此学者建议，只有≥6个月龄的CMPA且无大豆过敏者才可选择豆蛋白配方。另有研究指出，虽同为优质蛋白，豆蛋白较牛奶蛋白的生物利用度低，CMPA患儿选用SF与深度水解蛋白配方相比，其年龄的体重增长不足，大多数学者主张SF不应作为CMPA患儿的首选，尤其是<6个月龄的婴儿和早产儿。此外，家长也会担心大豆中含有的植物雌激素对儿童生长发育有影响，然而，2008年美国儿科学会申明：没有来自动物、成人或婴儿的决定性证据表明，食用大豆异黄酮对人体发育、生殖或内分泌功能有不良影响。
六、无或低乳糖配方
婴儿急性腹泻后，继发性乳糖不耐受的发生率为49.6%～70.0%。而母乳和普通配方奶粉中的碳水化合物主要为乳糖，故在治疗急性腹泻时除了预防和纠正脱水、对症用药外，调整饮食极其重要。2009年《婴幼儿急性腹泻的临床营养干预路径》指出：一般情况下，母乳喂养儿应继续母乳喂养。如果腹泻1周后没有好转，或者出现乳糖不耐受的可疑临床表现，如进食母乳后即出现水样泻;甚至合并脱水、酸中毒;粪便pH<5.5，粪还原糖试验阳性(++)以上，这时可转用无乳糖或低乳糖配方奶喂养。
无乳糖配方奶粉中碳水化合物组成常为麦芽糖糊精、异麦芽低聚糖、异构化乳糖。麦芽糖糊精具有低渗透压、不易被肠道细菌发酵、能被新生儿肠道发育成熟的麦芽糖酶和淀粉酶充分消化的特点。部分研究发现，无乳糖配方奶粉既不增加腹泻患儿消化道负担，又可保证患儿腹泻期间的营养需求，营养价值优于豆基配方粉，能明显减少因腹泻引起的营养消耗，更适用于腹泻患儿。近期的Meta分析显示，部分中等质量证据表明，急性腹泻时使用无乳糖配方能缩短病程及治疗失败的风险。然而，在欧洲2014年急性胃肠炎诊治指南中指出：在门诊患者中并不推荐常规使用无乳糖配方，因此，无乳糖配方的使用还需结合临床进行个体化的指导。
除上述常用特殊功能配方粉外，另有许多其他商品化配方，如供苯丙酮尿症或甲基丙二酸中毒等先天性代谢异常儿童使用的特殊配方、供营养不良婴幼儿使用的高能量配方等。儿科医生应在充分了解各种特殊配方的成分及特点后，根据儿童的生理及疾病状态指导家长选择恰当的配方，从而达到营养支持的目的。
