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小儿尤因肉瘤如何治疗

目前多数学者认为尤因肉瘤(Ewings sarcoma)包括骨的尤文瘤(过去称为尤文肉瘤),骨外的尤文瘤,即神经外胚层瘤(神经上皮细胞瘤)和Askin瘤(胸肺部恶性小细胞瘤)。 经免疫组化标记,细胞生成和组织培养研究表明,三类肿瘤均源于原始干细胞,居小儿原发恶性骨肿瘤的第2位。好发年龄为10~15岁。5岁以下的患儿往往诊断为神经母细胞瘤。男孩较女孩多见。好发部位是髂骨、股骨、肱骨、腓骨和胫骨。侵犯长管状骨时,多发生于骨干。发生在肋骨、肩胛骨、锁骨和椎体者罕见。下面我们一起来看看小儿尤因肉瘤如何治疗?

西医治疗一、治疗

肿瘤对放疗敏感,一般认为放疗较根治手术为佳。肿瘤趋向沿病骨的纵轴扩展。因此,放疗的范围最好超出X线的影像,甚至对病骨全长进行放疗。

采用长春新碱和环磷酰胺配合根治手术效果好。长春新碱(1.5mg/m2)静脉注射,每周1次。环磷酰胺(500mg/m2)静脉注射,每周1次,共6 周,与长春新碱一起应用。然后用上述两种化疗药物的同样剂量,每周1次,共2年。但应注意两种药物的毒性:环磷酰胺可致恶心、呕吐、白细胞减少、脱发和泌尿系并发症,如排尿困难、血尿、蛋白尿和膀胱不可逆性的纤维化;长春新碱除了血液和消化系的症状外,还会引起神经毒性反应,如麻木、深层腱反射消失,偶有运动麻痹和广泛性肌肉萎缩。一旦出现中毒症状,应调整剂量,白细胞应维持在2000~3000/mm3。

若发现转移瘤,除化疗外应加用放疗。经过改进治方案,尤文瘤的治愈率较前有了提高。因骨肿瘤造成的肢体短缩,平均可达9.3cm,Herranz于1995年报道平均可延长 8.1cm,手术并发症与其他原因导致的肢体不等长基本相似,惟一注意事项是延长段要远离病变部位。

二、预后

尤文肉瘤的5年治愈率已从16%~18%提高到50%~75%。主要是由于化疗和放疗的联合应用。预后与初诊时肿瘤侵犯范围有关。对此,可作如下分期:Ⅰ期为单一肿瘤,局限于骨内;Ⅱ期为单一肿瘤已波及骨外;Ⅲ期多中心肿瘤仍位于骨内;Ⅳ期肿瘤已有广泛转移。

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